Характеристика антигенов панели миозит – специфических антител.
Антиген Jo-1
• Маркер миозита и интерстициального заболевания легких.
• Антитела к Jo-1 обнаружены у 33% больных с первичным полимиозитом и у 25% с первичным дерматомиозитом.
• Часто выявляется при отсутствии основных ANA.
• Повышение уровня креатинкиназы подтверждает диагностику ДМ.
• Анти-Jo-1-антитела направлены на гистидин–тРНК–синтетазу.
• Признаки «Синдрома антисинтетазы» — синдром Рейна, полиартралгия или полиартрит и одышка.
• Клетки легких особо обогащены этим ферментом, он локализируется в альвеолярном эпителии. Эти клетки — изначальные мишени для анти-Jo-1- антител, в то время как мышцы поражаются в более поздние стадии заболевания.
Антиген PM-Scl (polymyositis – scleroderma)
• PM-Scl – комплекс из 10 ядрышковых антигенов – части комплекса РНК-экзосомы.
• РНК-экзосома участвует в надлежащем развитии стабильных видов РНК и уничтожении побочных продуктов (некодирующие регионы, транскрипты с дефектами).
• Высокоспецифичный маркер перекрестного синдрома склеродермии — полимиозита (ПМ).
• Пациенты с анти -PM-Scl-антителами страдают язвами на подушечках пальцев и надкостными выступами, контрактурами суставов и атрофией мышц.
• 55% пациентов также имеют фиброз легких и рестриктивный легочный процесс. Наблюдается значительное повышение креатинкиназы, но поражение желудочно-кишечного тракта и почек наблюдается редко.
Антиген Mi-2 (β)
• Mi-2-антиген является компонентом нуклеосом ремоделинг деацетилазы.
• Антитела к Mi-2-антигену — серологический признак идиопатической воспалительной миопатии.
• Специфичность антигена более 96%. Антитела к Mi-2 находят у 10-15% больных с острым дерматомиозитом.
• При наличии антител к Mi-2 (β) высока вероятность развития злокачественного поражения, вызванного дерматомиозитом, и в дальнейшем развитием рака (яичников, легких, поджелудочной железы, желудка, колоректального рака, лимфомы нон-Ходжкин).
Антиген Ku
• Ku-антиген – регулирующий компонент протеинкиназы, связанной с ДНК, которая фосфорилирует ДНК-полимеразу II и некоторые транскрипционные факторы.
• Белки Ku важны для транскрипции гена U1-snRNP.
• Ku-антитела содействуют развитию множественных аутоиммунных состояний. Антитела к Ku обнаружены у 5-25% пациентов с перекрестным синдромом склеродермии – полимиозитом.
• Около 7% больных миозитом.
• Антитела к Ku образуются при легочной гипертензии на фоне склеродермии, при СКВ и первичном СШ.